身材高挑、四肢纖細、手指纖長……這看起來像是動畫里畫出來的身材可能被許多人羨慕著，但擁有這些特征的57歲闕大叔，卻希望自己從不曾擁有。

闕大叔來自麗水，今年下半年開始，上了十幾年班的他明顯感覺身體越來越使不上勁。身體上的力不從心，讓其工作效率開始下降，他不但對自己的這份工作開始焦慮，也對身體狀況產(chǎn)生了擔憂，于是立即前往當?shù)蒯t(yī)院進行檢查。

馬凡氏綜合征！面對這個他從來未曾聽到過的疾病名，闕大叔蒙了。而一直以來讓人羨慕的高挑纖細的身材，竟都是馬凡氏綜合征的外在表現(xiàn)。

馬凡氏綜合征又稱為馬方綜合征，是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬腭等。

“我根本沒想過是自己的心臟出了問題�！泵鎸�檢查結(jié)果，闕大叔搖搖頭，顯得非常無奈。根據(jù)病情，當?shù)蒯t(yī)院建議其進行針對馬凡氏綜合征的Bentall手術(shù)，但手術(shù)風險高。這讓闕大叔打了退堂鼓，想再另外找找辦法。

萬幸的是，在與朋友探討如何治療時，朋友為其介紹了杭州醫(yī)學院附屬義烏醫(yī)院副院長、心肺中心主任占曉洪。占院長在各類疑難復雜心臟手術(shù)方面有著高超的技術(shù)和豐富的經(jīng)驗，已成功搶救數(shù)十例大血管、心臟損傷患者。

帶著希望，闕大叔走進了杭州醫(yī)學院附屬義烏醫(yī)院心肺中心，占院長詳細了解了患者的病情后，將其收住入院，進一步手術(shù)治療。

入院檢查顯示：心尖部心內(nèi)膜可見較多的條索回聲，左心室后壁與室間隔逆向運動。房、室間隔回聲連續(xù)完整，降主動脈與主肺動脈間未見明顯導管相通，升主動脈呈瘤樣擴張，較寬處約61mm。主動脈瓣對合不良，主動脈瓣重度反流，二尖瓣中度反流，三尖瓣輕度反流。

面對闕大叔的病情，占院長帶領(lǐng)科室團隊進行了反復討論，推演術(shù)中可能出現(xiàn)的各種情況、綜合評估手術(shù)風險及患者獲益情況，制訂Bentall手術(shù)方案。

Bentall手術(shù)，即應用帶瓣人造血管替代升主動脈根部和主動脈瓣膜，并移植左右冠狀動脈的手術(shù)，為主動脈根部瘤經(jīng)典的手術(shù)方式。其手術(shù)操作復雜、風險高。

雖然Bentall手術(shù)在心臟方面是一臺難度大、技術(shù)水平要求高的手術(shù)，但對于經(jīng)驗豐富的占院長來說，這臺手術(shù)，他充滿信心，而這也給擔憂的闕大叔吃了一顆定心丸。

經(jīng)過反復討論、精心準備，這臺由占院長主刀的心臟手術(shù)正式開始。術(shù)中，占院長采用全麻低溫體外循環(huán)下實施Bentall手術(shù)，用帶瓣膜的人工血管完全替換擴張的升主動脈和主動脈瓣，并將左、右冠狀動脈移植于人工血管上，解除了患者動脈瘤突發(fā)破裂的風險，并同期行二尖瓣人工瓣環(huán)成形術(shù)。

整個手術(shù)過程流暢，醫(yī)師、麻醉醫(yī)師及體外循環(huán)師配合默契，手術(shù)取得了圓滿成功。

術(shù)后經(jīng)過嚴密的監(jiān)護、精心的護理，目前患者恢復良好。心胸外科醫(yī)生楊龍查房為其檢查術(shù)后傷口時，不禁夸贊道：“心音心律非常好，恢復得很不錯�！�

“真的太感謝占院長和你們整個團隊了，感謝你們給了我第二次生命，也帶給我們?nèi)�家希望�！泵鎸︶t(yī)生，闕大叔表達了滿滿的感激之情。

關(guān)于馬凡氏綜合征，占院長介紹道：這類患者由于四肢發(fā)育過長而具有修長的身材，從事體育運動有一定的優(yōu)勢，但也非常容易漏診，導致運動性猝死。馬凡氏綜合征的心血管病變是不可逆的，自然預后險惡，而手術(shù)治療可以大大改善預后。目前，Bentall手術(shù)是治療馬凡氏綜合征較好的手術(shù)方式。如果有馬凡氏綜合征的一些常見癥狀出現(xiàn)，應盡快到醫(yī)院檢查！

此次手術(shù)的成功開展，也意味著杭州醫(yī)學院附屬義烏醫(yī)院心胸外科在復雜、危重心臟外科手術(shù)領(lǐng)域進一步拓展，達到國內(nèi)先進水平。